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[单选题]

男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

B.体内有过多的苯丙酮酸

C.苯丙氨酸在体内蓄积

D.组氨羟化酶被抑制制

E.四氢生物喋呤生成不足

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更多“男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯…”相关的问题

第1题

男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.体内有过多的苯丙酮酸

B.苯丙氨酸在体内蓄积

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.组氨酸羟化酶被抑制

E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

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第2题

男孩，2.5岁。生后4个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有惊厥，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤细嫩，尿有异味，血清TSH7mU/L。该患儿最可能的诊断是（）

A.21-三体综合征

B.苯丙酮尿症

C.缺铁性贫血

D.巨幼细胞性贫血

E.先天性甲状腺素减少症

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第3题

患儿，3岁，生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头弯腰样发作，每日10次左右，2岁开始出现呕吐，喂养困难，现小儿智能明显落后，尿有鼠臭味，尿三氯化铁实验出现绿色，初步诊断苯丙酮尿症一经确诊，应尽早开始饮食控制，下列措施正确的是（）

A．给予低苯丙氨酸饮食

B．适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成年

C．添加辅食应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主

D．原则是既保证生长发育和体能代谢的最低需要又能维持血中苯丙氨酸0.12~0.6mmol/L

E．饮食控制应至少持续到青春期以后

F．忌用肉，蛋，豆类等高蛋白质食物

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第4题

9个月男孩，出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神、运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，最可能的诊断是（）

A.儿童失神癫痫

B.中央颞区棘波的儿童良性癫痫

C.West综合征

D.Lennox-Gastaut综合征

E.全面性癫痫伴热性惊厥附加症

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第5题

患儿2岁，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，8个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量应为（）

A.5～10mg/kg

B.10～30mg/kg

C.50～70mg/kg

D.30～50mg/kg

E.70～90mg/kg

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第6题

8个月男孩，生后4个月时出现点头、哈腰样发作，成串发生，有时伴喊叫。每日数十串，每串10〜20次，至今不会抬头。该患儿最可能的诊断是（）

A.婴儿疼孽

B.Lennox-Gastaut综合征

C.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫

D.颞叶癫痫

E.额叶癫痫

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第7题

患儿10个月，4个月后出现智力低下，有时出现抽搐，尿霉臭。体检：发育落后，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，腱反射亢进，脑电图，有较多棘慢波明确诊断后，即给予合理治疗，能达到下列效果，但除了（）

A.癫痫发作控制

B.生长发育改善

C.脑损害恢复

D.皮肤毛发色泽恢复

E.脑电图癫痫样放电消失

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第8题

2岁男孩，生后发现左侧面部血管瘤，13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作的类型是（）

A.复杂部分性发作

B.简单部分性发作

C.强直-阵挛性发作

D.失神发作

E.发张力发作

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第9题

婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是（）

A.3至8个月起病

B.智力发育显著落后

C.典型的点头样发作形式

D.半数有围生期因素

E.脑电图背景波异常

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第10题

男孩，2岁半。出生时苍白、窒息，生后第3天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（）

A.乙琥胺糖浆

B.地西泮（安定）

C.氯硝西泮

D.苯巴比妥

E.苯妥英钠

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