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第1题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）
A.静脉注射丙种球蛋白替代治疗
B.酶替代治疗
C.细胞因子治疗
D.干细胞移植
E.骨髓移植
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第2题
患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是（）
A.胸腺发育不全
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
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第3题
患儿，男，3个月，发热、咳嗽伴腹泻15天，院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施（）
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
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第4题
患儿男，3岁，发热伴咳嗽3天，痰多。体检：体温39.6℃，两睑结膜充血有分泌物，口腔黏膜充血明显，且粗糙，头颈部及躯干可见散在红色斑丘疹，疹之间皮肤正常。两肺呼吸音粗。如果患儿体温不退，咳嗽加剧，烦躁不安，哭声哑。体检：呼吸每分钟60次，面色难看，唇周发绀，每分钟心率180次，心音低钝，两肺有细湿啰音。最大可能是（）
A.麻疹并发喉炎
B.麻疹并发脓气胸
C.麻疹并发肺炎
D.麻疹肺炎并发心力衰竭
E.麻疹心肌炎
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第5题
患儿女，6岁，因“间断发热伴咳嗽迁延不愈和口腔白色膜状物5个月”来诊。病后精神尚可，食欲欠佳，排尿、排粪如常，体重有所下降，偶有双膝关节疼痛。1岁时因“体质差”输全血100ml。患病前5个月，曾患“川崎病”。查体：T38.5℃；体重16kg；口腔黏膜见多处白色膜状物，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，充血；浅表淋巴结无肿大；双下肺细湿性啰音；肝肋下2cm，质中，脾未及；双膝及其他关节无红、肿、热、痛与变形。应考
A．慢性活动性EB病毒感染
B．血液病或肿瘤性疾病
C．高免疫球蛋白血症
D．获得性免疫缺陷综合征
E．结核病
F．风湿性疾病
G．支气管肺炎
H．鹅口疮
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第6题
患儿女，6岁，因“间断发热伴咳嗽迁延不愈和口腔白色膜状物5个月”来诊。病后精神尚可，食欲欠佳，排尿、排粪如常，体重有所下降，偶有双膝关节疼痛。1岁时因“体质差”输全血100ml。患病前5个月，曾患“川崎病”。查体：T38.5℃；体重16kg；口腔黏膜见多处白色膜状物，双侧扁桃体Ⅰ度肿大，充血；浅表淋巴结无肿大；双下肺细湿性啰音；肝肋下2cm，质中，脾未及；双膝及其他关节无红、肿、热、痛与变形。应考
A．慢性活动性EB病毒感染
B．血液病或肿瘤性疾病
C．高免疫球蛋白血症
D．获得性免疫缺陷综合征
E．结核病
F．风湿性疾病
G．支气管肺炎
H．鹅口疮
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第7题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，该患儿最可能的诊断是导
A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L
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第8题
1岁男孩，反复耳朵流脓3个月，曾患支气管肺炎4次。体检：发育营养差，双肺中细湿啰音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。WBC15.5×10/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28；血清IgG1.5g/L，IgM0.2g/L，IgA<0.05g/L。其诊断可能为（）
A.慢性肉芽肿病
B.X-连锁无丙种球蛋白血症
C.X-连锁高IgM血症
D.选择性IgA缺陷病
E.联合免疫缺陷病
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第9题
患儿，男，11个月，出生后反复呼吸道感染,3天前发热、咳嗽、气促、烦躁不安。体检：呼吸60次／分，口唇青紫，两肺闻及细湿哆音；胸骨左缘第3、4肋间听到Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音，并触及震颤，肺动脉第二音亢进；肝右肋下.5cm，双足背轻度浮肿。可能的诊断为（）
A.室间隔缺损
B.室间隔缺损合并肺炎
C.室间隔缺损合并心力衰竭
D.室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭
E.室间隔缺损合并感染性心内膜炎
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第10题
2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮，接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促，体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm，外周血白细胞0.5×10/L，L20%，CD3细胞30%，CD4细胞20%，CD8细胞10%，诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
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