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[单选题]

3岁男孩,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgA0.76g/L,IgM0.056g/L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是()

A.X连锁无丙种球蛋白血症

B.选择性IgA缺陷

C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

D.获得性免疫缺陷综合征

E.选择性IgM缺陷

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第1题

患儿男,6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,生后接种卡介苗。查体:消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈;肺部细湿性啰音;肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。最终引起患者死亡的直接原因最可能是()

A.药物过敏

B.败血症

C.PPD试验

D.肝功能不全

E.移植物抗宿主病

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第2题

患儿男,3岁。自5个月起反复患上呼吸道感染和肺炎,曾住院4次,本次因类风湿关节炎入院并伴有中耳炎,医生考虑该患儿为原发性免疫缺陷病,主要因为有哪些诊断依据,除了()

A.反复出现感染性疾病

B.伴有自身免疫性疾病

C.查体发现扁桃体发育不良

D.白细胞数值12×109/L

E.查血清抗体总量低于正常

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第3题

患儿男,6个月,因“反复患肺炎、腹泻5个月”来诊。足月出生,生后接种卡介苗。查体:消瘦,卡介苗接种处仍未痊愈;肺部细湿性啰音;肝、脾轻度大。临床治疗控制感染效果不佳,给予输血支持治疗及更换抗生素治疗后,第6天出现猩红热样皮疹,肝、脾大明显,肝功能异常并出现黄疸,迅速死亡。本例患者最可能的原发病是()

A.细胞免疫缺陷病

B.肺炎

C.结核病

D.体液免疫缺陷病

E.先天感染

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第4题

以下哪种情况的小儿不能接种卡介苗:()。

A.2个月内婴儿

B.1个月前曾患肺炎已治愈

C.1个月前曾患腹泻已治愈

D.PPD试验阳性的1岁婴儿

E.有先天性6指畸形

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第5题

患儿女,1岁2个月,因支气管炎,门诊肌注青霉素无效住院。患儿7个月后常患上呼吸道感染,曾因两次肺炎住院治疗。两月前因脓包疹就诊于皮肤科,痊愈。入院后医生怀疑病儿患有“婴儿暂时性丙种球蛋白低下症”,以下哪一项化验最有助于诊断?()

A.血清丙种球蛋白总量及 IgM、IgG、IgA测定

B.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数

C.淋巴结活检

D.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数

E.淋巴细胞转化试验

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第6题

患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是()

A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平

B.检测外周血中B淋巴细胞水平

C.检测血清IgG亚类水平

D.四唑氮蓝试验

E.Rtk基因突变分析

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第7题

男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,N

A.白细胞介素-2

B.粒细胞-集落刺激因子

C.输注新鲜中性粒细胞

D.骨髓移植

E.静脉注射丙种球蛋白

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第8题

1岁男孩,反复耳朵流脓3个月,曾患支气管肺炎4次。体检:发育营养差,双肺中细湿啰音,肝肋下3cm,脾肋下1cm。WBC15.5×10/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L,IgM0.2g/L,IgA<0.05g/L。其诊断可能为()

A.慢性肉芽肿病

B.X-连锁无丙种球蛋白血症

C.X-连锁高IgM血症

D.选择性IgA缺陷病

E.联合免疫缺陷病

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第9题

1岁男孩,患慢性中耳炎4个月,曾3次患支气管肺炎。体检:发育营养稍差,双肺中细湿啰音,肝肋下3cm,脾肋下1CIll。WBCl5×109/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L,IgM0.2g/L,IgA<0.05g/L。其诊断可能为:()

A.X连锁无丙种球蛋白血症

B.联合免疫缺陷病

C.选择性IgA缺陷病

D.X连锁高IgM血症

E.慢性肉芽肿病

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第10题

患儿女,3岁。发热3天,伴咳嗽气喘。查体:皮肤弥漫性潮红,两肺有中小水泡音。化验:末梢血WBC24.2×109/L,N0.82,L0.13。此患儿诊断最大可能是()

A.湿性哮喘

B.左心衰

C.肺水肿

D.支气管炎

E.支气管肺炎

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